ورم عضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية

الورم العضلي اللمفاوي هو حالة تؤثر على الرئتين والكلى والجهاز اللمفاوي، حيث يتكون الجهاز الليمفاوي من شبكة من الأوعية التي تنقل السائل الليمفاوي والخلايا المناعية في جميع أنحاء الجسم، فالسائل الليمفاوي يساعد على تبادل الخلايا المناعية والبروتينات والمواد الأخرى بين الدم والأنسجة،

تنتفخ الأكياس الهوائية في الرئة أيضا وتشكل جيوب صغيرة تسمى الخراجات، وعندما تتطور الأكياس في جميع أنحاء الرئتين تُسبب آلام ومشاكل في التنفس مماثلة لانتفاخ الرئة،

يمكن أن تنتشر الخلايا العضلية خارج الرئة وتشكل أورام غير سرطانية على الأعضاء في البطن أو الحوض،

الأمراض المرتبطة بالورم 

هناك العديد من أمراض الرئة الانسدادية التي يمكن أن تسبب أعراض مشابهة لأعراض الورم العضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية، مثل: انتفاخ الرئة، والربو، ومرض الانسداد الرئوي المزمن،

ثلث النساء المصابات بالورم العضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية يعانين من ضيق في التنفس يتم تخفيفه بواسطة موسعات الشعب الهوائية، تمام كما هو الحال في الربو والذي يتسبب في تأخير التشخيص، لكن لحسن الحظ يمكن استبعاد أمراض الرئة الانسدادية الأخرى من خلال التحاليل المختبرية والتصوير بالأشعة السينية،

• ضيق التنفس والذي يمكن أن يزداد سوء بمرور الوقت،
• ألم صدر،
• السعال وأحيانا يكون مصحوب ببلغم أو خطوط دم،
• صفير،
• استرواح الصدر،
• الانصباب الجنبي،

1، أسباب الإصابة بورم عضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية

لا أحد يعرف ما الذي يسبب ورم وعائي لمفي رئوي، حيث يبدو أن هرمون الإستروجين هو السبب؛ لأن النساء نادرا ما يصبن بالمرض قبل سن البلوغ أو بعد انقطاع الطمث، كما من المعروف أن أقل من 10 رجال أصيبوا بالمرض،

من غير المعروف أن التدخين يُسبب المرض حيث أن أكثر من نصف المصابين بالمرض لم يدخنوا أبدا، كما أن المرض ليس سرطان ولكنه يبدو مشابهًا للحالات الأخرى التي تنمو فيها الأورام الحميدة بشكل لا يمكن السيطرة عليه، ويشترك مرض الرئة في بعض الميزات مع حالة مختلفة تسمى التصلب الحدبي،

2، عوامل خطر الإصابة بالبورم

لا توجد عوامل خطر معروفة للإصابة، حيث يمكن أن تكون نتيجة لطفرة جينية عشوائية أو يمكن أن تتطور نتيجة اضطراب وراثي، لكن يؤثر الورم العضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية في الغالب على النساء في سن الإنجاب، حيث يبلغ متوسط العمر عند ظهور الأعراض 33 عام،

ثلثي الأشخاص الذين ظهرت عليهم أعراض المرض لأول مرة هم في الثلاثينيات أو الأربعينيات من العمر، ولكن يمكن أن تمتد الفئة العمرية من ما قبل المراهقة إلى كبار السن،

1، انهيار الرئة

بسبب تغيرات في ضغط الهواء داخل الصدر ينفجر الكيس ويسرب الهواء من الرئتين إلى تجويف الصدر، وفي الحالات الخفيفة للانهيار الجزئي قد تنتفخ الرئة من تلقاء نفسها،

وفي حالات أخرى هناك حاجة لعملية جراحية، حيث في بعض الأحيان تكون الحالة مزمنة وقد تنهار الرئة المصابة مرارا وتكرارا، يُعد استرواح الصدر شائع نسبيا لدى الأشخاص المصابين بالألم،

2، الانصباب الجنبي

وهو تراكم السوائل في الفراغ بين الرئتين وغشاء الرئة فقد يكون السائل، حيث تُعاني امرأة واحدة من بين كل ثلاث نساء مصابات بالمرض من تسرب غير طبيعي للسائل اللمفاوي إلى التجويف الصدري،

3، أورام النزيف

قد تنزف أورام الكلى حيث تشمل الأعراض آلام الظهر، ووجود دم في البول،

يرى معظم الأشخاص المصابين بالمرض طبيبهم بسبب ضيق التنفس؛ ونظرا لأن الإصابة بالمرض نادرة جدا فغالبا يتم تشخيصه بشكل خاطئ في البداية على أنه ربو أو انتفاخ الرئة،

وتشمل الاختبارات التي يتم إجراؤها بشكل متكرر ما يأتي:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية

حيث قد تُظهر الأشعة السينية على الصدر خطوط دقيقة في الرئتين حيث تتكاثر خلايا العضلات، ففي المراحل المبكرة من مرض الرئة قد تبدو صورة الصدر بالأشعة السينية طبيعية،

• اختبارات وظائف الرئة

تقيس سعة الرئة والقدرة على نقل الأكسجين من الهواء إلى الدم تكون هذه الاختبارات غير طبيعية عند الأشخاص المصابين بالمرض،

• التصوير المقطعي المحوسب

التصوير المقطعي المحوسب للصدر يكون غير طبيعي في مرض الرئة حيث تكون الأكياس مرئية، ويُظهر التصوير المقطعي عالي الدقة التغييرات الناتجة عن الإصابة بالمرض بشكل أكثر وضوح،

• تنظير القصبات

يتم تمرير منظار داخلي في القصبة الهوائية والممرات الهوائية السفلية، حيث يمكن للأدوات التي يتم تمريرها عبر المنظار الداخلي جمع خزعة من الرئة،

• تنظير الصدر

يتم تمرير المنظار من خلال شق صغير في الصدر لتجميع أنسجة الرئة،

• خزعة الرئة المفتوحة

يتم خلال الجراحة التقليدية التي يعمل فيها الجراح من خلال شق أكبر في الصدر ويأخذ عينة من أنسجة الرئة، حيث يقوم الطبيب بفحص أنسجة خزعة الرئة، ما يساعد على تشخيص مرض الرئة بدرجة أكبر،

• مقياس التأكسد النبضي

يستخدم هذا الاختبار أداة صغيرة متصلة بإصبعك لقياس كمية الأكسجين في الدم،

• اختبار مستوى عامل النمو البطاني الوعائي في الدم

يقيس اختبار الدم هذا مستوى عامل النمو البطاني الوعائي في الدم ، فإذا كان لديك تكيسات في رئتك ومستوى عالى للغاية من عامل النمو البطاني الوعائي في الدم فيمكن إجراء تشخيص بالإصابة بورم عضلي في الأوعية اللمفاوية والدموية دون الحاجة إلى أخذ خزعة، ومع ذلك فإن المستوى الطبيعي لا يستبعد احتمال الإصابة بالمرض،

لا يوجد علاج للورم العضلي اللمفاوي، ولكن يوجد الآن علاج فعال لتثبيت المرض ومنع تقدمه، في الآتي أبرز طرق العلاج:

1، استخدام دواء سيروليموس

حيث يُستخدم الدواء في المرضى الذين تظهر عليهم علامات تدل على أنهم فقدوا وظائف الرئة نتيجة للإصابة بالمرض، ويمكن استخدام الدواء لتقليص ورم وعائي كبير في الكلى،

لقد ثبت أن الدواء يبطئ عملية المرض ويعالج مشكلة تراكم السوائل في الرئتين، ومشكلة تراجع الكتل الكلوية، لكن قد يستغرق أحيانًا بضعة أشهر حتى يصبح تأثيره كامل في علاج السوائل الكلوية،

2، استخدام إجراء التصريف الجراحي

عند المرضى اللذين لا يوجد استفادة لديهم من دواء سيروليموس يجب استخدام الإجراءات الجراحية، مثل: تصريب السوائل؛ لتنجب الإصابة بالانصباب الجنبي الرئوي،

3، استخدام موسعات الشعب الهوائية

تساعد الأدوية التي توسع الشعب الهوائية مؤقتا في تخفيف صعوبات التنفس والأعراض التي تشبه أعراض الربو لدى بعض المرضى،

4، علاجات أخرى

• العلاج بالأكسجين،
• زرع الرئة في الحالات الشديدة من المرض،
• التطعيم ضد الإنفلونزا والمكورات الرئوية بسبب الضعف الرئوي للأفراد المصابين،

لا يمكن الوقاية من الإصابة بالمرض،