مرض فقاع
الفقاع هو مرض مزمن خطير يظهر كنفطات في الجلد والأغشية المخاطية، حيث ينتج الجهاز المناعي في الحالة الطبيعية السليمة أضداد ضد الجراثيم والفيروسات التي تهاجم الجسم، وفي حالة الفقاع يقوم الجسم عن طريق الخطأ بإنتاج أضداد ضد الجلد نفسه،
تسمى البروتينات المحددة الموجودة في خلايا الجلد والتي تستهدفها هذه الأضداد الذاتية الديسموجلينات، والتي تشكل الصمغ الذي يربط بين الخلايا المتجاورة بعضها ببعض في طبقة الجلد العلوية،
لدى الإصابة بمرض الفقاع تنفصل الخلايا عن بعضها البعض في عملية تسمى انحلال الأشواك وهكذا تنتج النفطات، لا يوجد فرق بين الجنسين من حيث انتشار مرض الفقاع، لكن لا يُصاب أكثر من فرد واحد في العائلة بمرض الفقاع،
أشكال مرض الفقاع
الصورتان الأساسيتان لمرض الفقاع، هما: الفقاع الشائع، والفقاع القرطاسي، في ما يأتي المزيد من التفاصيل:
1، الفقاع القرطاسي
في هذا النوع من المرض يُصاب المرضى بنفطات في أكثر طبقة سطحية من الجلد، ولكن لا تحصل إصابات في الأغشية المخاطية،
2، الفقاع الشائع
في هذا النوع من المرض تكون النفطات أكثر عمق في الطبقة الخارجية من الجلد، حيث يبدأ هذا النوع من المرض بنفطات في الغشاء المخاطي في الفم وفقط فيما بعد تنشأ نفطات في الجلد،
قد تُصاب في هذا النوع أغشية مخاطية أخرى أيضًا مثل تلك الموجودة في الأعضاء الجنسية، وفي الملتحمة، وفي المريء،
العلاقة بين الفقاع وعدد من الأمراض الخبيثة معقدة جدًا، حيث يوجد نوع منفرد من الفقاع يسمى فقاع الأباعد الورمية لهذا النوع ميزات سريرية ومخبرية خاصة وهو يتميز بارتباطه الكبير بالفم والشفتين،
أعراض مرض فقاع
تكون النفطات في الفقاع ليّنة، وطرية، ومليئة بالسائل، وتنفجر بسهولة مع تشكّل قرحات مؤلمة قد تلتهب أحيانًا، في الفقاع لا يوجد التهاب ثانوي ولا تتشكل ندبات في منطقة النفطات،
أسباب وعوامل خطر مرض فقاع
1، عوامل وراثية
أهمها معقد التوافق النسيجي الكبير في الإنسان، حيث تتواجد جزيئات معقد التوافق النسيجي الكبير على أغلفة خلايا الجهاز المناعي،
2، عوامل بيئية
- الأدوية،
- منتجات غذائية،
- مبيدات الحشرات،
- مواد خاصة لعمل الحدائق،
- أشعة الشمس،
- الأشعة السينية،
- عوامل التهابية،
- الحمل،
- أمراض خبيثة،
- الضغط النفسي،
3، أدوية ذات تركيبة كيميائية معينة
- البنسيل آمين،
- الكابتوبريل،
- أدوية لمعالجة ارتفاع ضغط الدم من نوع محصرات قنوات الكالسيوم،
- مضادات حيوية من عائلة البنسلين،
- أدوية مضادة للألم من أنواع مختلفة،
4، عوامل أخرى
- منتجات غذائية ذات تركيبة كيميائية شبيها بتركيبة بعض الأدوية التي وصفت أعلاه،
- عوامل التهابية، مثل: الفيروسات من عائلة الهربس، وبكتيريا من عائلات مختلفة،
مضاعفات مرض فقاع
- العدوى التي تنتشر في مجرى الدم،
- سوء التغذية؛ لأن تقرحات الفم المؤلمة تجعل من الصعب تناول الطعام،
- الآثار الجانبية للأدوية، مثل: ارتفاع ضغط الدم، والعدوى،
تشخيص مرض فقاع
- تاريخ المرض،
- الفحص الجسدي للجلد والأغشية المخاطية،
- نتائج فحص الخزعة المأخوذة من جلد المصاب والتي يمكن أن يظهر فيها انفصال الخلايا،
- اختبار التألق المناعي للكشف عن وجود أضداد ذاتية في الجلد والدم،
- هنالك العديد من الفحوص الإضافية لتحديد الأضداد بشكل دقيق في بعض المختبرات،
علاج مرض فقاع
يهدف علاج الفقاع إلى منع التعرض لعوامل خارجية محتملة تؤدي إلى تفاقم المرض وإلى تثبيط إنتاج الأضداد الضارة، يُوجد حاجة إلى حماية مناطق مكشوفة وإفرازية إلى جانب المضادات الحيوية لمعالجة التهاب الثانوي بالنفطات التي تفجرت،
تتم المعالجة بالأدوية بواسطة تناول ستيرويدات بجرعات مرتفعة تشمل البريدنيزون الذي هو أكثرها فاعلية، وحين تتم السيطرة على المرض يتم تخفيض جرعات الستيرويدات بشكل تدريجي، حيث أحيانًا تكون هنالك حاجة إلى تناول جرعة معينة من الستيرويدات لمدة زمنية طويلة بغاية السيطرة على المرض،
يوجد العديد من الأدوية المثبطة لجهاز المناعة والتي تهدف إلى تخفيف الجرعة المطلوبة من الستيرويدات، مثل:
- أزاثايوبرين،
- ميثوتريكسات،
- سايكلوفوسفاميد،
- ميكوفنوليت،
- موفيتيل،
ينبغي الانتباه إلى أن لهذه الأدوية القوية آثار جانبية صعبة بحد ذاتها، ولذلك أحيانا يتم إعطاء علاج بروتينات مناعية في الوريد مباشرة ، ويُقاس مدى نجاح العلاج بمدى توقف ظهور نفطات جديدة والبدء ببناء جلد جديد في مناطق النفطات التي تفجرت،
