You are currently viewing مرض الكلية متعددة الكيسات
  • تم نشر المنشور:6 مارس، 2022
  • كاتب المشاركة:

مرض الكلية متعددة الكيسات

مرض يُصيب الكُلى ويُعتبر مرض وراثي، يتميّز بنشوء كيسات ممتلئة بالسوائل في الكلية،

تنمو هذه الكيسات ويزداد حجمها تدريجي لتستبدل نسيج الكلية السليم، إن عملية استبدال نسيج الكلية بالكيسات تعني انخفاض نسيج الكلية الفاعلة، لذا تتسبب في فشل كُلْوي احتقاني،

أنواع مرض الكلية متعددة الكيسات

1، مرض الكلى متعدد الكيسات الناتجة عن اضطراب صِبْغي سائد

يُعتبر هذا المرض أوسع أمراض الكلى الوراثية انتشار، يعيش المصابون في الغالب معافَيْنَ ثم تبدأ بوادر المرض بالظهور عند بلوغهم العقد الثالث أو الرابع من العمر،

تكون أعراض المرض طفيفةً عند معظم المصابين، وفي حالات المرض الحادة تتطور حالة الفشل الكُلْوي الاحتقاني في 50% من هذه الحالات الصعبة عند بلوغهم العقد السادس من العمر،

2، مرض الكُلى متعدد الكيسات الناتجة عن اضطراب صِبْغي مُتَنحى

يُعد مرض وراثي نادر، فإذا كان الوالدان مصابين بهذا الخلل الجيني فإن احتمال ظهور المرض لدى أبنائهم يبلغ 25%،

تظهر علامات المرض في بعض الحالات مبكرا عند الجنين، وتؤدي إلى حدوث فشل كُلوي،

عندما يقلّ طرح البول يقلُّ السائل السَّلوي ما يؤدي إلى اضطراب في تطور رئتي الجنين، وفشل في الكُلى في السنوات القليلة الأولى من عمر الطفل،

طريقة تأثير حدة المرض على الفرد

  • المرضى المصابون بتعدد الكيسات الحاد المصحوب بقصور في التنفس يموتون بعد ساعات قليلة من الولادة،
  • المريض الذي يُعاني من المرض بأقل حدة قد يعيش عدة سنين،
  • المرضى الذين يبقون على قيد الحياة لأكثر من 15 عام، تظهر لديهم اضطرابات صعبة في الكبد،
  • المصابون بهذا المرض الناتج عن اضطراب الصبغيات الجسدية المتنحية، فيُصابون أكثر من غيرهم بالآتي:
    1. ضغط الدم المرتفع،
    2. تضخم ملحوظ في البطن،
    3. التهابات متكررة في القنوات البولية،
    4. الحاجة إلى طرح البول في أوقات متقاربة،
    5. تليُّف الكبد،
    6. اضطراب في نشاط الطحال والبنكرياس،
    7. مرض الدوالي في المعدة والمريء،

أعراض مرض الكلية متعددة الكيسات

  • الشعور بآلام الرأس،
  • آلام في الخاصرتين،
  • آلام الرأس الحادة،
  • ظهور دم في البول،
  • ظهور زلال في البول،
  • حَصَوات في الكلى،

أسباب مرض الكلية متعددة الكيسات

1، أسباب المرض

يحدث المرض بسبب إحدى الحالتين الآتيتين:

  • نشوء المرض بسبب الجينات السائدة

تنتقل الجينات السائدة المتعلقة بتطور المرض وراثيا، وتُعد هذه الحالة أكثر شيوع من الحالة الأخرى،

يُصاب بهذا المرض 50% من الأبناء الذين يُولدون لوالدين مصابين بهذا الخلل الوراثي، وتظهر الأعراض المرضية السريرية للمرض في العقد الثالث أو الرابع من عمر المصاب،

  • نقل المرض بواسطة الجينات المتنحية

هي حالة نادرة، حيث تظهر علامات المرض مبكر، وتظهر بوادر آثار المرض في الأجنَّة أو مباشرة بعد الولادة، ويحدث هذا عندما يحمل كلا الوالدين الخلل الجيني فعندها يُصاب 25% من الأبناء بالمرض،

2، عوامل الخطر

يُصيب هذا المرض الرجال والسيدات بنسب متساوية إلا أن حدة المرض لدى الرجال وخاصة إذا كانوا من أصول إفريقية تكون أكبر منها عند غيرهم،

من الجدير ذكره أنه في حال إصابة الأطفال بهذا المرض فإنه يكون حاد،

مضاعفات مرض الكلية متعددة الكيسات

  • كيسات في الكبد: يظهر ذلك لدى 30% من المرضى،
  • كيسات في البنكرياس وفي الدماغ: إذا ظهرت الكيسات في الدماغ فإنها تؤدي إلى أمهات الدم،
  • تمزق في أمهات الدم: تصل نسبته بين 65% – 70% لدى المرضى المصابين دون سن الخمسين،
  • أعطال أو أضرار في صمامات القلب: مثل: تدلي الصِّمام التاجي لدى 25% – 30% من المرضى،
  • أمراض الجهاز الهضمي: مثل: فُتوق في جدار البطن، وظهور داء الرُّتوج في الأمعاء الغليظة،

تشخيص مرض الكلية متعددة الكيسات

  • ​الفحص بالأمواج فوق الصوتية للجنين

يُمكّن من الكشف عن تعدد الكيسات في الكلى،

  • التصوير المقطعي المحوسب

في الحقيقة لا قيمة إضافية لهذا الفحص تتعدى الذي فحص الأمواج فوق الصوتية،

  • التشخيص المرضي العائلي

للتمييز بين حالتي المرض، أي إذا كان بسبب اضطرابات صبغية سائدة أو متنحية فإن التشخيص يعتمد على التدقيق في التاريخ المرضي للعائلة،

بالإضافة إلى أن الكشف عن وجود كيسات في الكبد، وكذلك لتغيّر في نشاط الكبد في الطفولة المبكرة قد تُساهم في تشخيص نوع المرض،

تمّ اكتشاف وجود طفرة جينية تعرف باسم ب ك د1 (PKD1) لدى 85% من هؤلاء المرضى، بينما اكتشفت طفرة جينية أخرى لدى معظم 25% المتبقين من المرضى تُعرف باسم ب ك د2 (PKD2)،

علاج مرض الكلية متعددة الكيسات

1، علاج أعراض المرض

  • الحفاظ على توازن السوائل والأملاح في الجسم،
  • الحرص على مستوى ضغط الدم السليم،
  • اتباع حمية غذائية سليمة،

2، علاج مرض الكلية متعددة الكيسات

يُوَجَّه العلاج في هذه الحالات لتخفيف أو وقف العلامات المرضية السريرية، حتى تنشأ الحاجة لإجراء الآتي:

  • غسيل الكلى،
  • زراعة الكُلى،

اترك رد