الكنع الرقصي
ما هو؟
إن الرَّقَصَ هي حركات لا إرادية دون أي هدف أو إيقاع ثابت، تنتقل من مكان إلى آخر في الجسم بما في ذلك الوجه، تُؤثر هذه الحركية سلبًا على المشي، والتوازن، والكلام، والبلع، وتؤدي أحيانًا إلى اضطراب في التنفس المنتظم، إن الكَنَعَ هو رقص بطيء يشمل حركات تُشبه الكتابة البطيئة، يتكرر ويختفي بشكل متقطع، ويظهر في الأجزاء البعيدة من الأطراف، ينتشر هذا المرض في الدماغ، إذ يُصيب الأنوية القاعدية، والمُخَيْخ، واللحاء، ومن هنا تكون الصعوبة في العلاج،
أعراض
- اضطراب حركِي يشمل الرَّقَص،
- اضطراب عقلي،
- انخفاض في القدرة على الحكم،
- اضطراب الذاكرة،
- التَّوَهان،
- اضطراب عقلي مع نوبات غضب،
- اكتئاب،
- الوسواس القهري،
- محاولات انتحار،
أسباب وعوامل خطر
1، العامل الوراثي
إن نسبة شيوع مرض الكنع الرقصي الوراثي بين عامة الناس هي 5 – 8 لكل 100000 شخص، ينتقل هذا المرض من الوالدين إلى الأبناء، وتنتقل الأعراض العادية من الأم للابن، تبدأ بالظهور في جيل 40 – 50 وتتطور تدريجيًّا على مدى 10 – 20 سنة،
أما المرض الذي ينتقل من الأب إلى الابن فيظهر في سن مبكرة بصورة وخيمة أكثر مع علامات شبيهة بمرض الباركنسون، ونوبات صَرَع ومتوسط عمر أقصر بمدة 7 – 10 سنوات،
2، الطفرات الجينية
لقد تم في أيامنا اكتشاف الجين ذي الطفرة المسببة للمرض الوراثي والذي يرفع من مستوى التشخيص للكشف عن حاملي المرض في مرحلة قبل الولادة، الطفرة المسببة للمرض معروفة على أنها عودة مُكبرة لمجموعة من ثلاثة عناصر لأحماض أمينيه في سلسلة الحمض النووي، ترتبط هذه الطفرة بإنتاج بروتين مرضي يدعى هونتنجتون وهو بروتين مشفر بالكروموسوم رقم 4،
إن البروتين الأصلي موجود في خلايا كل الأنسجة، وله دور واضح مضاد لعمليات هدم الخلية، عندما يتغيّر مبنى البروتين أو يُنتَج بصورة مختلفة فإنه يفقد خصائصه، مما يؤدي إلى دخول الخلايا العصبية الدماغية في عملية ضمور بطيئة لا رجعة منها،
3، أمراض تُسبب الكنع الرقصي
تظهر ظاهرة الكنع الرقصي في السنوات الأولى من حياة الأطفال المصابين في الفَّصِّ الجَبْهي من الدماغ في أعقاب الأمراض الآتية:
- نقص تأكسد الدماغ،
- أمراض أيْضِية وراثية، مثل: أمراض الأحماض العضوية، وداء اختزان الشحم،
- السَّكَتات الدماغية المكتسبة،
- الأورام السرطانية،
- الأمراض المعدية، مثل: التهاب الحنجرة بسبب الحالة العقدية للدم،
- أمراض المناعة الذاتية، مثل: الذئبة الحُمامِيَّة المجموعية
- العلاجات الهرمونية، مثل: حبوب منع الحمل،
- العلاج بالأدوية ذات تأثير على جهاز الأعصاب المركزي وسموم مختلفة،
مضاعفات
- انحلال العضلات الربيدي،
- الالتهاب الرئوي، في حال وصول السوائل إليها،
- الموت،
تشخيص
- فحص الدم: للتأكد من وجود عدوى مسببة للمرض أم لا،
- الفحوصات التصويرية: مثل: التصوير بالرنين المغناطيسي، حيث يُساعد ذلك على معرفة التغيرات الحاصلة بالدماغ،
علاج
1، علاج أعراض الكنع الرقصي
إن العلاج هو للأعراض فقط، وذلك بهدف:
- التقليل من الحركية المفرطة،
- التخفيف من الاكتئاب،
- تحسين جودة الحياة،
- الدعم الفيزيائي من خلال العلاج الفيزيائي، وتحسين القدرة على الثبات،
- الدعم النفسي من خلال ورشات عمل، وعمل محادثات داعمة للمريض وعائلته،
- علاج بواسطة أدوية مضادة للذهان ومضادات الاكتئاب،
2، علاج الكنع الرقصي
إن علاج الكنع الرقصي الرئيسي، هو:
- الدعم الاجتماعي والعائلي،
- تغذية غنية بالسُّعُرات الحرارية،
- ممارسة الرياضة البدنية والاجتماعية،
- علاج الأمراض المرافقة،
- المعالجة المهنية ودعم الأسرة،
لا يوجد حتى الآن، علاج واقى أو علاج يعمل على إيقاف عملية الضمور،
لم تنجح محاولة تطبيق العلاجات المتعارف عليها لعلاج اضطرابات الحركة الأخرى التي مصدرها إصابة في الأنوية القاعدية، مثل: مرض باركنسون، أو خلل التوتر، من خلال عمليات لإدخال أجهزة نظم للمخ، أو زرع خلايا جنينية، وذلك بسبب مدى تعقيد المرض، بحيث إن هذا المرض ينتشر ويضر أنسجة أخرى غير الأنوية القاعدية،
الوقاية
في الحقيقة معظم الحالات لا توجد طرق وقاية من الإصابة بالمرض، ولكن قد يُساعد العلاج المبكر للأمراض التي تُؤدي للكمع الرقصي إلى التخفيف من ظهوره،
