فرفرية قليلة الصفيحات المجهولة السبب

ما هى؟

داء ذاتي المناعة يكوّن مضادّات للصفائح الدموية في الجسم، وهي الخلايا الدّموية المسؤولة عن إيقاف النّزيف، فانخفاض عدد الصفائح والإخلال بعملها يؤدي لنزيف في الجلد ونزيف دموي، غالبا ما يختفي المرض حتّى وإن لم تتم معالجته،

الفرفرية هي نزيف تحت الجلد، قلّة الصّفيحات عدد قليل من الصّفيحات الدموية، لا تزيد عن 150،000 للمليمتر المكعب، الذي يعتبر الحد الأدنى لعدد الصفائح الطبيعي، وهذه الحالة مجهولة السبب،

ماهيّة المرض: تنتج في الجسم مضادّات لصفائح المريض ذاته لسبب غير واضح، تتكوّن المضادّات بالأساس في الطحال بحيث تكون موجّهه ضد المستضادّات (بروتينات) المختلفة الموجودة على غلاف الصفائح، المضادّات، الملتصقة بالصفائح، تصل الى الطحال وهناك يتم تدمير الخلايا التي تعمل على وقف النزيف في أجسادنا، خلال الشهور السّت الأولى يوصف المرض بالحادّ، وإذا استمرّ لأكثر من ذلك فيوصف بالمرض المزمن،

فرفريّة قليلة الصّفيحات المجهولة السّبب لا تنتقل وراثيّا، كما تنعدم طرق الوقاية منها،

أعراض

بشكل عام أعراض فرفريّة قليلة الصّفيحات المجهولة السّبب  نزيف موضعي في الجلد (حبرات)، أو  كدمات (ذات مساحة أوسع)، يمكن أيضا ان يصاب المريض بنزيف الأنف (الرّعاف)، نزيف في الأغشية المخاطيّة في الفم، أو في أي عضو آخر من أعضاء الجسم، الخطر الحقيقي الوحيد يكون عند النزيف الدّماغيّ والذي تقدّر احتمالات حدوثة  بأقلّ من 1%، من غير الممكن التنبّؤ  أي من المرضى قد يصاب بالنزيف الدّماغي ومتى يمكن حدوث ذلك، رغم أنّ الخطورة الكبرى تكون عندما يقل عدد الصفائح عن الـ 10،000 للمليمتر المكعب، عند فحص المريض لا تلاحظ أي علامات عدا عن النّزيف الجلدي،

تشخيص

يتم اعتمادا على فحص المريض وكميّة الصّفائح الدّمويّة، عند إحصاء الخلايا الدّمويّة نجد القليل من الصّفائح، بحيث أن نسبة الهيموجلوبين تكون طبيعيّة (إلا إذا سبّب النزيف فقر بالدم)، كما يكون عدد خلايا الدّم البيضاء في محيط المعقول، عند القيام بفحص  مسح الدم  بالإمكان تمييز صفائح كبيرة، بحيث أن النخاع الشّوكي ينتج صفائح جديدة وكبيرة،

من المقبول اعتماد الأعراض الإكلينيكيّة وتعداد الصّفائح بهدف تشخيص المرض لدى الأطفال، أمّا لدى البالغين فمن المفضّل، أحيانا، إجراء فحص لنقي العظم، بهدف نفي حالات أخرى، والتي يمكن أن تظهر بصورة قلّة الصّفيحات، في نقي العظم نلاحظ وفرة في الخلايا الكبيرة منتجة الصفائح (الخلايا أرومة النّواء وخلايا النّواء)

علاج

علاج: في الفرفريّة قليلة الصّفيحات المجهولة السّبب الحادّة – عندما لا يكون تعداد الصّفائح الدموية منخفض بشكل خاصّ ولا يلاحظ حدوث نزيف في الأغشية المخاطيّة، يمكن الاكتفاء بالمتابعة دون علاج، في الحالات الأخرى، من المتعارف عليه العلاج بالستيروئيدات، هذه الأدوية تدعّم جدار الأوعية الدّمويّة الصغيرة وهكذا تحدّ من النزيف، تشجّع نقي العظم لانتاج صفائح دمويّة جديدة وتثبّط من وتيرة انتاج المضادّات،

يعطى هذا العلاج عبر الفم (أو عبر الوريد ولكن في هذه الحالة يستوجب العلاج مكوثا في المشفى)، ويمكن الاستمرار في تعاطيه لعدّة أسابيع، وهناك علاج آخر هو الغلوبولين (IVIG)، الذي يتم تقطيره عبر الوريد، تهدف الغلوبولينات لحصر المضادّات، ناقلات الصفائح، التي تكون في طريقها إلى الدمار في الطحال، يتم تلقي هذا العلاج في المشفى ويستمرّ ليومين وحتّى خمسة أيام، امكانيّة ثالثة هي العلاج بضِدُّ المُسْتَضِدِّ D الذي يعطى لمجموعة المرضى أصحاب فصيلة الدم RH الموجب،

فعاليّة ضِدُّ المُسْتَضِدِّ anti -D) D) مشابهه لفعّاليّة الغلوبولين (IVIG)، يتّصل الدواء بالبروتين “D” الموجود على غلاف كرة الدم الحمراء، ويوصلها إلى الطحال ومن ثم يحصر الطريق أمام المضادات التي إرتبطت بالصفائح الدموية، من المهم التشديد على أنّه يمنع منعا باتّا تسريب الصفائح الدّمويّة لمرضى الفرفريّة قليلة الصّفيحات المجهولة لأن المضادات ستدمّرها خلال وقت قصير، كمّا أن ّ المزيد من الصّفائح سستثير جهاز المناعة لانتاج المزيد من المضادّات،

في حالة الفرفريّة قليلة الصّفيحات المجهولة السّبب المزمنة – لا حاجة للعلاج في حال لم ينزف المريض، يجب علاج الحالات التي يكون فيها تعداد الصّفائح منخفض جدّا وفي حالات النّزيف، تمثّل العلاجات السيرويدية المختلفة وبجرعات مختلفة إمكانيّة علاجيّة، وهناك امكانيّة أخرى للعلاج تتمثّل في الغلوبينات، التي يتم تسريبها عبر الوريد كما في المرحلة الحادَة للمرض، في الحالات التي لا ينجح فيها العلاج المحافظ في السيطرة على وضع المريض ويصاب بالنّزيف على خلفيّة تعداد الصفائح المنخفض، يمكن اجراء عمليّة جراحيّة وبتر الطّحال،

المرأة الحامل المصابة بالفرفريّة قليلة الصّفيحات المجهولة السّبب: هذا المرض لا يحتم حظر الحمل أو منع استمراره، ويسمح بمعالجة الحامل بالستيروئيد، إن دعت الحاجة لذلك، تنتقل المضادّات عبر المشيمة إلى الجنين وقد تتسبّب بقلّة الصّفيحات لدى الجنين أيضا، من المفضل إجراء إحصاء لخلايا دم الجنين مباشرة قبل الولادة (عبر اليافوخ الأمامي لفروة الرأس)، إذا كان تعداد الصّفائح لدى الجنين منخفض، يتم التّوليد بعمليّة قيصريّة لتحاشي إصابة رأس المولود عند انتقاله عبر قناة الولادة (قد يسبّب هذا الأمر نزيفا في الدماغ)،

مولود لأم مصابة بالفرفريّة قليلة الصّفيحات المجهولة السّبب: المضادّات التي انتقلت من الأم للجنين تدمّر الصّفائح الخاصة بالجنين، احتمالات النزيف واردة منذ السّاعات الأولى لولادة الطفل، من المقبول العلاج بالستيروئيد أو الغلوبولين عبر الوريد، عند مرور عدّة أيّام، وحتّى ثلاث أسابيع، يتزايد تعداد الصّفائح لدى الوليد ويختفي النّزيف،