السماك
ما هو؟
يتطرق مصطلح سُماك إلى مجموعة من الأمراض التي يكون فيها الجزء الأكبر من سطح الجلد مغطى بالقشرة، وهذه الميزة السريرية البارزة هي نفسها مصدر الاسم سُماك المشتق من اليونانية تمثيلًا بالقشرة التي تغطي سطح جلد السمك،
وبالرغم من كون السماك المكتسب مذكور في الأدب كظاهرة لها علاقة بمرض السرطان في المرحلة السابقة للورم كمرض مصدره تناول أدوية لتخفيض مستوى الكولسترول كجزء من متلازمة نقص المناعة المكتسب، أو كتعبير عن مرض ساركويد وأمراض مناعية الذاتية الأخرى،
معظم حالات السماك وراثية، حيث تعمل البشرة كحاجز فعال في وجه البيئة الخارجية، ويشمل هذا الحاجز 3 مركبات: ألياف الكيراتين (Keratin)، وبروتينات الغلاف الخلوي، والدهون المختلفة،
لكن عند الإصابة بالمرض يفقد الأشخاص المصابون بهذه الحالة الحاجز الواقي الذي يحافظ على رطوبة البشرة، كما أنها تصنع خلايا الجلد الجديدة بسرعة كبيرة أو تفرز الخلايا القديمة ببطء شديد، وهذا يؤدي لتراكم الجلد السميك المتقشر،
جميع الجينات الحاملة لطفرات لها علاقة بالسماك الوراثي مشفرة إلى مركبات تتعلق ببناء الحاجز الجلدي،
أعراض
تظهر الأعراض عند الولادة أو في الأشهر القليلة الأولى من الحياة، العرض الرئيس هو الجلد الجاف المتقشر حيث تتكون القشور في بعض أجزاء الجسم فقط، مثل:
- المعدة،
- الأرداف،
- الأرجل،
- الوجه وفروة الرأس،
- الجفاف والتقشر الذان يزدادان سوءًا في الطقس البارد والجاف، وعادةً تتحسن الحالة في الطقس الدافئ،
- احمرار الجلد،
- بثور،
- تقشير،
- حكة،
- ألم،
- خطوط على راحتي اليدين وباطن القدمين،
- جلد مشدود يجعل من الصعب تحريكه،
- الإكزيما والطفح الجلدي الأحمر والمثير للحكة،
أسباب وعوامل خطر
لقد ورث معظم المصابين بالسماك جين معيب معين من والديهم، حيث تظهر علامات وأعراض السماك الوراثي عند الولادة أو خلال السنة الأولى من العمر، حيث يؤثر الجين المعيب على معدل تجدد الجلد إما أن يكون تساقط خلايا الجلد القديمة بطيئًا للغاية، أو أن خلايا الجلد تتكاثر بمعدل أسرع بكثير مما يمكنها التخلص من الجلد القديم في كلتا الحالتين يؤدي هذا إلى تراكم الجلد الخشن المتقشر،
وتشمل أبرز الأسباب ما يأتي:
1، السماك الموروث
هو حالة وراثية يعني أنه قد انتقل إليك من والديك، فالجينات هي الرموز التي تطلب من جسمك صنع البروتينات، والتي تحدد شكل جسمك ووظائفه،
عندما تكون هناك تغييرات أو طفرات في الجين يمكن أن تسبب المرض، حيث تؤثر طفرات جينات السماك على البروتينات التي تحمي بشرتك وتبقيها رطبة، كما أنها تؤثر على سرعة جسمك في التخلص من خلايا الجلد الجديدة أو نموها،
2، السماك في الطفولة المبكرة
إذا كان كلا والديك يحملان الجين فمن المحتمل أن تكون لديك حالة أكثر خطورة مما لو كان أحدهما فقط يحمل الجين،
3، السماك المكتسب في مرحلة البلوغ
لا يعرف الأطباء أسبابه، ولكن غالبًا يعاني الأشخاص المصابون به من حالات أخرى، بما في ذلك:
- خمول الغدة الدرقية،
- مرض كلوي،
- الساركويد، وهو مرض نادر يتسبب في ظهور بقع من الالتهابات داخل الجسم،
- السرطان، مثل: هودجكين ليمفوما،
- عدوى فيروس نقص المناعة البشرية،
مضاعفات
الجلد هو حاجز جسمك حيث أنه يحتفظ بالرطوبة في الداخل ويمنع البكتيريا الممرضة من الدخول، وعندما يتسبب السماك في إزالة أجزاء من جلدك تفقد بعضًا من هذه الطبقة الواقية،
لذا يمكن أن يؤدي السماك للمضاعفات الآتية:
1، المضاعفات الشائعة
- الالتهابات،
- الجفاف،
- انسداد الغدد العرقية، مما قد يؤدي إلى ارتفاع درجة الحرارة،
- بطء نمو الشعر من قشور على فروة الرأس،
- فقدان البصر من تلف القرنية،
- مشكلات الدماغ والجهاز العصبي،
- حرق المزيد من السعرات الحرارية؛ لأن الجلد يجب أن يعمل بجهد أكبر لتحويل الخلايا،
يمكن أن يسبب السماك مشكلات عاطفية أيضًا حيث يمكن أن تؤثر الحالة على المظهر العام فيشعر الأشخاص المصابون بهذه الحالة أحيانًا بالاكتئاب وتدني احترام الذات،
2، المضاعفات عند الرجال
- سرطان الخصية،
- الخصيتين المعلقة أو المخفية،
- انخفاض عدد الحيوانات المنوية،
تشخيص
يعتمد تشخيص السُماك على المؤشرات السريرية، وعلى الهيكل الوراثي، وفي حالات محددة على فحص تحت المجهر، وفحوصات مساعدة أخرى، والتشخيص الجزيئي،
في بعض الأحيان يكون خفيفًا جدًا بحيث يبدو مثل الجلد الجاف العادي، إذا كان الجفاف والقشور يزعجك فاستشر طبيب أمراض جلدية، وتشمل أبرز الفحوصات ما يأتي:
- إجراء أداء وظيفي لفحص عمل أو تعبير البروتينات المشاركة،
- أخذ عينة من الجلد لفحصها تحت المجهر،
- اختبار اللعاب بحثًا عن التغيرات الجينية التي تسبب أنواعًا معينة من السماك،
علاج
يتمركز علاج السماك الوراثي في تزييت الجلد، والتخلص من طبقة القشرة الغليظة بالعلاج الموضعي، أو بطريقة فموية بواسطة أدوية ريتينالية الشكل، فالمعالجة الفعالة والمبكرة للالتهابات الثانوية جراء البكتيريا أو فطريات هي ذات أهمية بالغة في العلاج،
لا يوجد علاج للأشكال الموروثة من السماك، حيث قد يكون ما يأتي مفيد:
- استخدام منظفات لا تحتوي على صابون، فقد يؤدي الصابون إلى تفاقم الجفاف،
- الاستحمام بالمياه المالحة،
- فرك الجلد بحجر الخفاف أو إسفنجة التقشير لإزالة الترسبات الكلسية،
- كريمات الترطيب التي تحتوي على اليوريا أو حمض الساليسيليك أو أحماض ألفا هيدروكسي،
- يتم تناول الريتينويد والأيزوتريتينوين عن طريق الفم،
- المضادات الحيوية عن طريق الفم للعدوى البكتيرية الثانوية،
- مكملات فيتامين د للمرضى الذين يعانون من أشكال حادة من السماك،
